Les mastocytoses cutanées sont liées à l’accumulation et la prolifération de mastocytes dans la peau, due à la mutation du proto-oncogène c-kit. Les principales formes cliniques rapportées sont l’urticaire pigmentaire, les formes papulonodulaires, le mastocytome et la forme cutanée diffuse. Nous rapportons un cas de mastocytose xanthélasmoïde qui représente une entité clinique rare.

Il s’agit d’une patiente âgée de 50 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui présentait des lésions papuleuses, légèrement prurigineuses, de 2 à 5mm de grand axe, de couleur orangée à brunâtres, rappelant l’aspect de xanthélasma, évoluant depuis 5 ans. Les lésions touchaient le tronc et les quatre membres et épargnaient le visage et les faces palmoplantaires. Le signe de Darier était positif. L’interrogatoire retrouvait la notion de flushs. Le diagnostic d’une mastocytose xanthélasmoide était confirmé histologiquement. Un bilan de systématisation était pratiqué revenu négatif et la patiente était mise sous dermocorticoïdes et antihistaminiques.

La mastocytose xanthélasmoïde est une forme très rare de mastocytose cutanée, classée parmi les formes papulonodulaires. Elle était décrite pour la première fois par Tilbery en 1875 et depuis une vingtaine des cas étaient seulement rapportés dans la littérature. Classiquement elle touche les enfants, les formes à début tardif sont exceptionnelles. Cliniquement elle se manifeste par des lésions ovalaires bien limitées et papuleuses de couleur rouge à jaune chamois. Leur consistance est molle à élastique et leur taille varie de 1mm à 2cm. Elle s’associe à un infiltrat dense de mastocytes atteignant les couches profondes du derme, conférant la teinte jaunâtre des lésions. Le signe de Darier, de valeur diagnostique importante, n’est pas constant. L’association avec une urticaire pigmentaire est possible. Le pronostic est généralement favorable.

La mastocytose xanthélasmoide à début tardif est une entité rare a ne pas méconnaître vue le risque accru de systématisation de la mastocytose et de l’apparition des tumeurs malignes.